メトヘモグロビン血症(青い人)の症状、原因、および治療
私たちの肌はしばしば過小評価され認識されている臓器です, それはバクテリア、菌類および日射のような有害な要素の多数から私達の有機体を保護します.
しかしながら、私たちの体のこの重要な部分は、時々私たちを保護することに加えて、私たちの体の他の領域に変化があることを私たちに警告し、それは健康に深刻な影響を与える可能性があります。これは、例えば黄疸で起こることで、皮膚は黄色がかった色調を帯びます。.
異常な皮膚染色が現れるもう一つの疾患は メトヘモグロビン血症、血液由来の変化 皮膚の色が青みを帯び、その種類によっては致命的な結果をもたらす可能性があります。.
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メトヘモグロビン血症:それは何か、そして症状
メトヘモグロビン血症は、メトヘモグロビンと呼ばれるヘモグロビンのサブタイプが過剰に存在することを特徴とする奇妙な血液疾患です。. この特定の種類のヘモグロビンは酸素を輸送する能力を持っていません, そして同時に、それはヘモグロビンを妨害することができるヘモグロビンを妨害し、後者は異なる臓器および組織において正常にそれを放出することができない。これは体の酸素化を減らす.
この疾患は、その最も明白な症状の1つとして、そして容易に目に見えるチアノーゼ、または皮膚の青い着色を持っています(トーンは異なるかもしれませんが、通常は強い青みがかった色です). これはおそらく、生物の酸素化における前述の減少に由来しています。. そして皮膚だけでなく:血液も変色して褐色になるためにその特徴的な赤を失います.
しかし、肌の色が問題になる可能性があるだけではありません。過剰なメトヘモグロビンが多すぎると、体の他の部分に酸素が不足すると、臓器の問題や死に至ることさえあります。呼吸器系の問題が発生することは珍しくありません、そしてこれは通常入院の主な原因の一つです.
上記に加えて、メトヘモグロビン血症の種類によって 頭痛、疲労、発作、呼吸器系の問題を見つけることができます 致命的な可能性(後天性の原因による場合)または先天性2型メトヘモグロビン血症の場合の知的障害の発生および成熟の遅れ。.
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原因別の類型
この疾患の出現の原因は複数あり得、先天的にも後天性にもなり得る。.
後天性メトヘモグロビン血症が最も一般的であり、通常現れる 酸化剤への摂取または暴露から生じる または硝酸ビスマスなどの化学物質、およびニトログリセリンなどのいくつかの病気の治療に使用される元素やいくつかの抗生物質.
先天性メトヘモグロビン血症に関しては、通常、遺伝的伝達または特定の突然変異の出現によるものです。 2つの基本的な種類があります.
最初のものは両方の親の遺伝的遺伝によって生成されます、両方の親は保因者です(それらのほとんどは疾患を発現しませんでしたが)。 シトクロムb 5レダクターゼ酵素に問題を引き起こす特定の遺伝子の突然変異. この酵素は、ヘモグロビンの酸化を引き起こす体内で正しく作用しません.
このタイプの先天性メトヘモグロビン血症の中には、2つの主要なタイプがあります。先天性メトヘモグロビン血症1型は、上記の酵素が体内の赤血球には現れないというものと1です。.
先天性メタヘモグロビン血症内の他の選択肢は、いわゆるヘモグロビンM病であり、ヘモグロビンが構造的に変化しているためにこの変化が現れる。このような場合、私たちは直面しています 両親のうちの1人が遺伝子を保有するのに十分である常染色体優性疾患 そしてそれを送信して改ざんを生成します(ハンチントンの韓国で起こっていることに似たもの).
この病気の治療
信じがたいように思えるかもしれませんが、メトヘモグロビン血症はある場合には根治治療がある病状です.
ほとんどの場合、予後は陽性であり、患者は完全に回復することができます。主に治療は、酸素輸送能力を伴うメトヘモグロビンレベルの減少とヘモグロビンの増加を生み出すことです。, メチレンブルーの注入 (G6PD欠乏症に罹患する危険性がある患者(ただし、それが危険な場合がある)または同様の効果をもたらすその他の物質を除く).
うまくいかない場合は、高圧室治療を行うことができます。その効果は少ないですが、ビタミンCの摂取もまた有用である可能性があります.
後天性メトヘモグロビン血症の場合、変化を引き起こした物質の中止もまた必要とされる。軽度の症例ではこれ以上の測定は必要ないかもしれませんが、呼吸器系や心臓に問題がある人には上記の治療が必要です.
これらの治療法による変化は壮観です。, 高速で肌の色を変える.
しかし、先天性2型メトヘモグロビン血症の場合、この病気ははるかに複雑であり、その予後ははるかに深刻で、最初の数年間は子供の死が一般的です。.
書誌参照:
- ホフマンR、ベンツEJ Jr、シルバースタインLE、ヘスロップHE、Weitz JI、アナスタシJ、eds。血液学基本原理と実際第6版ペンシルベニア州フィラデルフィア:Elsevier Saunders。 2013年:第41章。利用可能な場所:https://medlineplus.gov/english/article/000562.htm
- Goldfrank、R. L、(2006)。Goldfrankの毒物学的緊急事態。 8日エディションニューヨークアメリカ.
- Roman、L.(2011)。局所麻酔薬クリーム使用後にメトヘモグロビン血症を呈した18歳の女性。 Journal of the Clinical Laboratory、4(1)。:45-49.