全前脳症の種類、症状および治療

人間であろうとなかろうと私たちが頭脳を想像すると、頭に浮かぶイメージは通常、外層がしわで覆われている臓器で構成されています。大脳半球.

この分離は、ほとんどの人間が持っているもので、胎児の発育中に形成されます。しかし、すべてではありません。脳が分裂していない、または半球が融合している子供たちがいます。 全前脳症に苦しむ子供たち.

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全前脳症：それはなんですか?

それは全前脳症と呼ばれます 胎児発育中の奇形の一種 前脳の異なる構造間には分裂がない：大脳半球間、ならびにいくつかの皮質下構造と脳室間の融合がある。この融合、またはむしろ非分離は、完全または部分的なレベルで起こり得る（半球は完全に融合されているか、または一部の部分でのみ）。.

一般的に, 脳を異なる葉と半球に分割する 妊娠第4週頃に起こります。全前脳症では、この分裂は起こらないか、または完了することができず、出生の前後に深刻な影響を及ぼします。この状態は通常、頭蓋および顔面奇形の存在、高熱症または眼の共存などの既存の変化、単眼または単眼、鼻の変化、口唇裂、口蓋裂または水頭症を伴う。また、問題は摂食および体温維持、心臓および呼吸の変化および痙攣に現れることが一般的である。それはまた、人生を可能にするのに十分なほど軽度の症例では、様々な程度の知的障害と関連している.

一般的に、全前脳症は予後が非常に悪く、特にアロバー型では男の子と女の子です。 彼らは通常、彼らが生まれる前か、彼らが生後6ヶ月に達する前に、死んでいる. 他のタイプでは、生存は1年または2年の人生まで可能です。他の合併症があるかどうかと疾患の重症度によります。より軽度の症例では、生存は可能であるが、一般に、それらは、認知障害を多かれ少なかれ受ける。.

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その主な主な亜種のいくつか

全前脳症は、脳半球の分離の程度に応じてさまざまな方法で発生する可能性がある病状です。彼らは主に3つの最初の変種、最も常習的なものを強調していますが、他にもあることを考慮する必要があります。. 全前脳症のこれらのタイプは以下の通りです.

1.大葉全前脳症

大葉全前脳症は、この種の変化の最も穏やかな形態です。この場合、それらは観察することができます ローブの存在はほぼ完全に分離されています, この分離は前頭葉では実施されていないが、それらは通常、中隔透腸を有しない。.

2.セミロバー全前脳症

全前脳症のこの変種では、脳の一部に半球間の分裂がありますが、前頭葉と頭頂葉は融合しています. 半球間亀裂は側頭葉と後頭葉でのみ観察される.

hypotelorismoが存在するのは一般的です。つまり、赤ちゃんの目は習慣的なもの、小さいもの、または直接存在しないものとの乖離が少ないということです。口唇裂または口蓋裂、ならびに鼻腔レベルでの不在または奇形もまた見られ得る。.

全前脳症アロバー

これは、全前脳症の最も深刻な形態であり、そこでは半球は少しも分離されず、完全に融合しています。. しばしば単一の心室があります および/または単一の視床.

これらの子供たちの多くは片目だけでも生まれています、その場合はシクロピアの存在が考慮されます。実際、おそらくサイクロプスの神話上の人物の出現は、このタイプの全前脳症のいくつかの症例の観察に基づいていました。鼻には通常奇形があり、口腔の形で形成されているか、鼻孔（子供に窒息させる原因となる可能性があるもの）を持っていない、またはそのうちの1つのみがあります.

半球間全前脳症

前の3つよりも一般的ではないこの変種は、脳の分裂が中部、すなわち前頭葉と頭頂葉の後部で起こらない場合に起こります。脳梁はありません（可能性のあるgenuおよびspleniumを除いて）、 一般的に皮質下構造のレベルでは、重複や融合はありません。. 同脳症とも呼ばれます.

前脳症

技術的には、それはもはや全前脳症ではなくなるだろうが、前脳症はまた、前脳が直接形成されていない、この障害の変形と見なされる.

この問題の原因

全前脳症は、胎児の発育中に起こる変化であり、その出現につながる可能性があるさまざまな可能な要因があります。多くの場合があることが観察されています 多数の遺伝子に遺伝子変異がある （4人に1人はZIC2、SIC3、SHH、またはTGIF遺伝子に変化があります）、ならびにさまざまな症候群および染色体異常（それらのうちPatau症候群またはEdwards症候群）.

また、母親の管理されていない糖尿病やアルコールや他の薬物の乱用、ならびにいくつかの薬物の摂取などの環境要因との関連も観察されています。.

治療

この状態は、通常は遺伝型で、根治治療はありません. 適用される治療法は一般的に緩和的です, バイタルサインの維持、困難の解消、そして福祉と質の向上.

生存を達成する軽度の症例では、作業療法および認知刺激の使用が推奨されます。医学と作業療法、臨床心理学、理学療法と対数療法の両方の異なる分野の専門家が関わる集学的治療を適用する必要性を評価する必要があります。そしてこれは、親の扱いや環境を無視することなく（心理教育やカウンセリング、そしておそらく心理的介入を必要とするでしょう）.

書誌参照：

• Monteagudo、A。＆Timor-Tritsch、I.E、（2012）。神経管欠損および心室肥大以外のCNS異常の出生前診断（オンライン）。 http://cursoenarm.net/UPTODATE/contents/mobipreview.htm?9/28/9665/abstract/4-12から入手できます。
• Ｃｏｈｅｎ、Ｍ． ＆Sulik、K.K. （1992）。全前脳症の展望II中枢神経系、頭蓋顔面の解剖学、症候群の解説、診断的アプローチ、および実験的研究。 Ｊ．Ｃｒａｎｉｏｆａｃ。遺伝Dev。Biol。、12：196.