前脳症状、原因および治療

時には、ニューロンの遊走過程の変化が皮質を異常に滑らかに見せる脳奇形であるアギリアを引き起こし、この領域に特徴的なターンおよび溝が欠如している。これらの徴候が現われるとき、 "lissencephaly"の診断が使われます.

この記事では説明します 頭脳症とは何ですか、その原因と最も一般的な症状は何ですか そしてどのような方法で彼らは扱われることができるか、少なくともそのような変更を扱うことができます.

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頭脳症とは?

前脳は 脳の領域の平滑化を特徴とする一連の疾患 そこには通常ひだと割れ目があります。これらの奇形はしばしば神経系の発達、したがって認知機能および精神運動機能の発達に変化を引き起こす.

子宮内発達の間、大脳皮質は多くの場所でそれ自身の上に折り畳まれる。これにより、頭蓋骨の内側に収まる神経組織の量を、脳の表面が完全に滑らかな場合よりもはるかに大きくすることができます。.

ただし、脳症の場合 脳の溝や襞が正しく形成されていない, この臓器は均質な様相を示すように。この平滑化の強度は、変化の原因に応じて、各個人によって異なります。.

それは肉体的および精神的発達に重要な影響を及ぼし得る非常にまれな疾患です。最も深刻なケースでは、知的機能は非常に深刻な影響を受けますが、他のケースでは赤字は最小限に抑えられます。.

平均余命は約10年です. 最も一般的な死因は窒息性窒息、呼吸器系の疾患およびてんかん発作であり、これは非常に深刻な場合があります。.

症状と主な徴候

脳症の症状は、大脳皮質の奇形の重症度、および影響を受ける特定の領域によって異なります。基本的な側面は アギリア、大脳皮質の平らな外観を指すために使用される専門用語.

多くの場合、この病気で生まれた赤ちゃんの頭の大きさは他の新生児のそれに比べて非常に小さいです。これは、脳症の非常に特徴的な徴候ですが、このタイプの障害に冒されているすべての人に存在するわけではありません。時折水頭症（脳脊髄液の蓄積）が起こる.

大脳皮質の変化が原因 身体的、精神運動的、認知的発達の遅れと不足. 身体的な奇形が手の中や、これらの指や足の指にも起こるのも一般的です。一方、筋肉のけいれんや発作が一般的です.

逆脳症は飲み込む問題を引き起こす傾向があり、それが今度は食べ物や水分を食べることを難しくします。その結果、多くの場合、身体の発達は栄養素の不足によってさらに変化します。.

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この変更の原因

大脳皮質は、妊娠中に起こる大脳皮質の形成の変化の結果として現れます。これらのエラーの原因は非常に多様です。しかし、, 最も一般的なのは遺伝的要因に関連しています.

子宮内発育が正常に進行すると、受精後12週から14週の間に、胚神経細胞は、それらが生成される脳の領域から別のものに移動し始める。一見したところ、この細胞移動のプロセスは適切に行われていない。.

科学的研究により、この問題は通常複数の遺伝子の突然変異が原因であることが明らかにされています。関与する遺伝子は、染色体X、7、および17に位置しているようですが、それらはおそらく唯一のものではありません。.

ウイルス感染と血流低下 胎児が受けることは、中枢神経系の発達を妨げることによって、脳症の徴候を引き起こす可能性があること.

前脳症と2つの遺伝病との関連が確認されています。 ミラーディケル症候群およびウォーカーワールブルク症候群. アグリアがこれらの障害のうちの1つのより広い文脈で存在することは非常に一般的です.

治療

それは脳の形態の変化であるので、脳波はそれ自体では修正できません。これが発生したら、神経系の発達に戻ることは不可能であることは明らかです。.

このため 頭脳症の治療は基本的に対症療法です そして生活の質を改善し、影響を受ける人々の機能を高めることを目的としています.

したがって、例えば、飲み込むことが非常に困難である場合 それは赤ちゃんの胃に胃管を適用する必要があるかもしれません そう彼らは正しく供給することができます.

筋肉のけいれんやてんかん発作は、このタイプの障害に対する特定の薬の使用を通して管理することができます。一方、水頭症がある場合には、蓄積した脳脊髄液を排出するために外科的介入が行われる。.