Lennox-Gastaut症候群とは何ですか？

Lennox-Gastaut症候群はてんかんを患っている小児の3〜6％を占めます, 女子よりも男子の方が頻度が高い。それは通常3年から5年の間に始まり、症例のほぼ半分で原因不明のものです。臨床的には、てんかん発作に加えて、認知機能低下および遅いスパイク波パターンが通常現れる。ほとんどすべての場合において、認知機能低下は進行性です.

影響を受けた人々は学習、記憶喪失および精神運動障害において困難を示す. 成人に達する人の半数は大きな障害でそうしています、そして、苦しむ人の非常に低いパーセンテージだけが自立することができます。 Lennox-Gastaut症候群は、診断されたすべての症例において精神遅滞を伴います.

約 Lennox-Gastaut症候群の患者の5％がこの疾患で死亡しています または病気が10年以上続く前にそれに関連する問題のために。多くの場合、この障害は思春期から成人期まで続き、複数の精神的問題や障害を引き起こします。そのため、現在の治療法は患者の生活の質の向上に焦点を当てています。.

Lennox-Gastaut症候群の主な症状

Lennox-Gastaut症候群は重症型の小児てんかんです。 知的能力の低下と開発における問題. 発作は通常4歳前に始まります。それに苦しむ人々によって苦しむ発作の種類は異なりますが、通常は発作があります：

• トニック：身体の硬直性、眼のずれ、および呼吸パターンが異なる瞳孔の拡張.
• アトニック：筋肉の緊張が一時的に失われ、意識が急激に低下すると、突然転倒して怪我をする可能性があるため危険です。.
• 異型不在：外的刺激に反応せずに、彼らが不在で、定点を見続ける期間.
• ミオクローヌス：突然の筋肉のけいれん.

てんかん発作が頻繁に発生している期間とてんかん発作が発生していない期間がある場合があります。 Lennox-Gastaut症候群に罹患している小児の大多数 彼らは知的機能のある程度の悪化を経験します または発達遅滞や行動障害を伴う情報の処理.

病気に関連する問題

この症候群は 通常、重度の行動障害に関連している 好きです：

• 多動.
• 攻撃性.
• 自閉症傾向.
• 人格障害.
• 頻繁な精神病症状.

この症候群に罹患している人々の健康上の合併症には、四肢不全麻痺、片麻痺、錐体外路系障害および運動発達遅延などの神経障害も含まれる。より早い発症が可能であり、そしてそれからレノックス - ガストー症候群が西症候群の移行なしで継続であるかどうか決定することは不可能である。しかし、この症候群は、小児期の後半、青年期、さらには成人にも現れることがあります。.

患者は、E.E.G.における遅波チップの関連性、精神遅滞、治療が困難であること、および抗けいれん薬に対する不十分な反応を示すことがある。子供たちは あなたの精神発達に関して予後予測 そしてその危機の進化。しかしながら、非常に多様な原因がそれを作り出すことができるので、レノックス - ガストー症候群は病理学的実体ではありません.

原因と治療

症候群の出現の最も一般的な原因は以下のとおりです。

• 遺伝的転移.
• 神経皮膚症候群.
• 低酸素性虚血性病変後の脳症.
• 髄膜炎.
• 脳奇形.
• 周産期仮死.
• 重度の脳損傷.
• 中枢神経系感染症.
• 遺伝性の変性疾患または代謝性疾患.

症例の30〜35％ 症候群の発症を引き起こす原因は不明です. 治療は非常に難しく、Lennox-Gastaut症候群は従来の治療法に対して非常に難治性です。最初の選択の薬はバルプロエートとベンゾジアゼピン（クロナゼパム、ニトラゼパムとクロバザム）であり、発作の最も頻繁なタイプに応じてどちらかを処方されています.

通常、症状の軽減または抑制を目的とした薬物療法は単一の薬物ではなく、ラモトリジニア、バルプロエート、トピラマートなどの複数の薬物を一度に使用することです。改善が見られる子供たちがいますが、 通常は時間の経過とともに薬物に対する耐性を示す, 前に治療の制御不能な発作が少なくとも部分的にそれらを制御したように.

治療法がないので、症候群の治療は終生です。完全な寛解は不可能ですが、主な目的は危機の頻度を減らすことによって生活の質を改善することです。薬に加えて、他にもあります ケトン食のような治療法, 迷走神経刺激および外科的治療.

現在、長期的な絶望的な予後があり、11歳前の死亡率は10％です。肯定的な部分は、研究者がこのデータを改善するために毎日努力しているということです、そして、技術の平行した進歩のおかげで、進歩はここ数年で素晴らしかったです.

症候群についての事実

すべての作者は同意します 観察された危機の特定のそして刺激的な性格, その高周波数でも。しかし、危機の種類を特定する瞬間は、重要な相違が現れるときです。実は, ほとんどの場合、これらのアクセスは短時間であり、気付かれないことさえあります。.

知性と性格の両方に関して、精神の変化は一般的に厳しく、絵の一定の要素です。それはと考えることができます 精神遅滞はほとんどの場合持続するか悪化する. この精神遅滞は、一方では脳萎縮に関連していると考えられ、ガス脳波またはトモデンシトメトリーによって確認されています。.

一方で、学習の欠如は、学校の排除や治療上の過剰摂取はもちろんのこと、悪と精神病の状態の形で持続的な混乱のエピソードが存在することで、危機の頻度と関係があるようです。精神的レベルの評価は、しばしば小児の精神病的または精神病的な人格障害（小児自閉症）を特徴とする変化によって影響を受けます。.

書誌参照

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