ターナー症候群の心理的および神経心理学的問題

ターナー症候群は、1968年にヘンリーターナー博士によって体系化されたが、1768年に最初に記述された。それは通常出生から発症し、女児にのみ発症する遺伝性疾患からなる.

このPsychologyOnlineの記事では、以下に焦点を当てます。 ターナー症候群の心理的および神経心理学的問題.

1. ターナー症候群の簡単な説明
2. 最も頻度の高い体の症状
3. 神経心理学的問題
4. 心理的な問題

ターナー症候群の簡単な説明

それは 2番目のX染色体の全体的または部分的な消失. 完全核型46、XXの代わりに、これらの女児は全細胞に45 X核型を頻繁に（症例の55％）、またはモザイク核型45、X / 46、XX型（18％）をあまり示さない。それらの細胞の一部は1つのX染色体を失い、他の人はいない、または非常にまれに（ターナーの7-10％）X染色体またはY染色体の断片、またはリング染色体があるより複雑な核型（４５、Ｘ ＋ ｒＸ）。他の遺伝的核型はターナー症候群で説明されていますが、その頻度は非常に低いです.

ターナー症候群 生きている女児2300人に1人の割合で運ばれる, そして、10％の自然流産です。それは遺伝的ではない、それでカップルがターナーと娘を持っていたならば、彼らはこの症候群がないよりもターナーと別の娘を父親にする可能性が高い。.

最も頻度の高い体の症状

ターナーの少女は、特別な治療を受けていない場合、50％以上の症例で見られます： ローサイズ （高さ1.45 m）, 性的特性の発達不良 一次性（卵巣萎縮性およびリボン状）および二次性, 無月経、不妊または受胎困難 （1のみ´5％は自発的に問題なく受胎する）, 肘の特定の変形 （外陰部）, 広い胸郭 （盾の中）, 非常に離れた乳首、短い首と広い, 髪の成長の低ライン, リンパ浮腫 （手や足のリンパ節の保持）, 心血管障害 特に大動脈.

それらはまた現れることができますが、半分以下のケースで： 翼のある首 （プリーツまたはプテリジムコリの余分な肌）、回転した耳、腎臓の馬蹄形, 斜視と近視, 聴覚障害、口蓋の異常側弯症、母斑とほくろ、眼瞼下垂 （まぶたの垂れ）、甲状腺機能低下症、高血圧、食物不耐性、性腺腫瘍.

ターナー症候群の女の子全員が同程度の身体的関与を示すわけではない, そして、その変化はそれぞれかなり異なります。完全に正確というわけではありませんが、モザイク45、X / 46、XXの少女は、核型45、Xの少女よりも重度の身体的症状が少ないことが認められています。.

基本的な治療法は、次のとおりです。成長ホルモン（GH）のオキサンドロロン使用の有無、女児の年齢5歳前後、性ホルモン（エストロゲン）13歳前後、および対症療法または薬物療法症候群に関連した障害を修正または軽減する.

神経心理学的問題

数十年前までは、ターナー症候群が無視されていた可能性のある神経認知障害の研究と介入は無視されてきた。 2つの理由があります。彼らは自分自身を自分自身として識別しないからです。 “主な症状または主な症状” 物理学者のように、そして彼らは通常あまり激しいものではないので。私たちは区別することができます：

• グローバル障害. それらは非常に低い出現頻度です。
  1. 精神障害少女の世界的な認知進化的発達は通常正常であり、そして彼女の精神的年齢は彼女の年代学的年齢と同様である。精神障害は一般的な子供の人口よりわずかに高い頻度で発生し、それが遺伝的分析で通常検出されるようである場合にはフラグメントXまたはリングを持つ核型（45、XrX）.
  2. その他の広汎性発達障害、自閉症型。頻度は子供の一般的なグループのそれと同じです.
  3. 認知症（精神的能力の喪失はすでに統合されている）。ターナー症候群に関連しているようには見えない.
• 部分的な赤字. それらは最も頻繁に出現するだけでなく、表現の大きな変動性もあります。いくつかのケースでは、彼らは学校の成績に重きを置くことができます。それらの検出は微妙であり、時に非常に特殊な神経心理学的電池が必要とされる。原因となる遺伝的変化は、父親から受け継いだX染色体の短腕、特に偽常染色体領域（PAR1）Xp 22.33にあると考えられている。右半球の機能は、側頭葉および後頭葉の機能低下、ならびにＥＥＧの減速（シータ波およびデルタ波のより大きな量および振幅）によって、より大きな強度で影響を受ける。我々は引用することができます：
  1. 抽象概念を生成または理解するための問題.
  2. 多段階タスクを計画および実行するための小さな能力.
  3. 数値因子（数学、計算）の扱いが難しい.
  4. 視覚空間的要因（図面、計画、面の解釈）が難しい.
  5. 積極的な注意を維持するための赤字.
  6. 軽度の活動亢進または精神運動不穏...
  7. 不眠症.
  8. 非言語的記憶、特に短期記憶による赤字.
  9. 言葉によるIQは通常、操作によるIQよりも大きい.

心理的な問題

それらは、少女、思春期または成熟した女性の経験的反応とより密接に関連していると考えられており、ターナーの遺伝的問題の表現型の表現によるものではない。その理由のために、それらは何人かの作家の異なる研究に従って非常に可変的です。しかし、一般的に私たちは区別することができます：

• 子供の心理的問題.それらは最も研究されています：
  1. 感情的な成熟の遅れ、通常は両親の娘に対する保護過剰に関連する “病気”. そのため、これらの女の子は両親や先生にも依存する可能性があります。.
  2. 一般的な幼児主義.
  3. 不安、緊張（内因性の基がある場合もあります）.
  4. 学校の適応と統合の問題（社会的スキルはほとんどない）.
  5. 変更を避けるために、事前に設定されたルーチン、外部からの注文が必要.
• 未成年の心理的問題.それらは可能な限り引用されています：
  1. 起源の家族へのより大きな依存.
  2. 晩年の性行為における発症年齢.
  3. 自分の体のより悪い受け入れと身体スキーマのゆがみ.
  4. 自尊心が低い.
  5. 社会的関係、社会不安の問題 “風光明媚なタイプ”.
  6. 彼らは彼らよりも友達が少なく若いです.
  7. 対照群よりも高い程度の不安および気分変調.
• 成人女性の心理的問題
  1. 技術的および科学的キャリアを持つ大学卒業生はほとんどいません。しかし人文科学またはキャリアの卒業生または卒業生の実質​​的に同じ割合 “手紙の” 一般人口.
  2. 安定したカップルを形成する女性の割合が少ない.
  3. 性的関係の享受度が低い（無オーガズムの発生率が高い、性的欲求が低い、または性が拒絶されている）.
  4. 社会問題と適応に対する脆弱性.
  5. 特定の分野（子供の頃と子供の外傷）での悪い自己概念.

この記事は純粋に参考情報です、オンライン心理学では私たちは診断をするか、または治療を推薦する教員を持っていません。特にあなたのケースを治療するために心理学者に行くことを勧めます。.

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