一次性進行性失語症(APP)の原因と症状
言葉の定義の一つは、言葉を通して思考や感情を表現するために彼が使う人間自身の能力の定義です。残念ながら、この能力が切り捨てられる場合があります。これらのケースの1つは失語症です。そして、それはスピーチのために人々を無効にすることが知られています.
一次性失語症失語症(APP)は、まれなタイプの失語症です。 それは、彼らの認知的、器械的または行動的スキルの残りの部分を比較的無傷のまま維持する患者における言語能力の進行性の衰退によって特徴付けられる。.
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一次進行性失語症の原因
一次進行性失語症(APP)、メスラム失語症とも呼ばれる, 言語領域の病理学で具体化する神経変性疾患です。.
これは徐々に進行し、他の認知領域で他の変更を受けたり、行動の変更を経験したり、日常活動の遂行に制限されたりしていない人に起こります。.
病気の発症の最初の段階の間、患者はどんな仕事の達成においても完全に自立しています、しかし、この病理学の退行的な経過はついに一般化された認知症につながります.
二次性失語症で起こることとは反対に、一次性失語症は特定の原因や原因があるようには思われません。それでも、ある種の研究はこの失語症に関連した萎縮パターンの存在を検出しようとしました。磁気共鳴の使用を通して、失語症のタイプの各々の特徴的な萎縮が観察されました:
- 文法的APPにおける下前頭および島の前頭萎縮
- 意味的多様体に優位性を残した両側前側側頭萎縮
- ロゴペン性異型における左頭頂頭頂萎縮
一次進行型失語症のタイプ
この分野の研究者らは、このタイプの失語症の3つの変形を詳述している。前のセクションで述べたように、それらのそれぞれは解剖学的機能パターンと関連している。.
これらの異形は、非文法的/非流動的、意味的異形、およびロゴペン的異形です。.
1.文法的な異形
この変種は非常に難しいスピーチと完全に文法的な演劇の形でそれ自身を提示することによって特徴付けられる.
この概念を明確にするために、アグラマティズムは、非常に単純な構造を持つ短い文の発行からなることに注意すべきです。単語間のリンクとして機能するものである関数式を省略.
病気の最初の症状はスピーチを計画するのが難しい傾向がある. これは遅くなり、非常に面倒になり始めます.
それほど重要ではない特定の文法上の誤りは、口頭による生産テストを適用することによって早期に検出することができます。 APPを持つ患者が一般的に複雑な文法的構成を持つ文章で何らかの誤りを犯す.
2.セマンティックバリアント
意味痴呆とも呼ばれます。 それは任意のオブジェクトや物を命名することになると患者は非常に困難を提示します;少なくとも病気の初めに、残りの言語機能で正常なパフォーマンスを示す.
病気の過程で意味記憶は徐々に悪化しますが、他の困難は物の意味の理解に現れます。知識を識別しアクセスするときのこれらの困難は、刺激が提示される感覚様式とは無関係に生じる。.
通常、患者が自分の周りの世界について持っている知識の本体は徐々に減少しています.
Logopenicバリアント
それは2つの特徴的な特徴を持っている3つの中で最も一般的でない変形と考えられます:
- 語彙へのアクセスの難しさ
- 句の繰り返しエラー
このタイプの失語症を例示する最も明確な方法は、それを「舌の先に何かがある」という一定の感覚として表現することです。患者は無感情主義に苦しんでいませんが、むしろ 彼が探している言葉を見つけることになると彼は繰り返しの困難に遭遇します。さらに音韻論的誤りを提示する.
この最後の点は、一次性進行性失語症を患っている患者も音韻の悪化を示していると思わせます。孤立した単語と短い文の理解は正しいのですが、長い文を解釈するときには困難が生じます.
診断:メスラム基準
原発性進行性失語症の診断を下すには、2つの異なる段階があります。
- 患者はいかなる特定の変異体も考慮せずにAPPのためのメスラムの特性を満たさなければならない.
- APPが診断されると、言語的認知プロセスの評価によってどの変種が扱われるかが決定されます。.
APPのためのMesulam基準
2003年にMesulamによって記述されたこれらの基準は、診断包含基準と除外基準の両方を考慮に入れています。これらの基準は次のとおりです。
- その言語はゆっくりとした進歩的なスピーチになります。構文や口頭での理解のように、オブジェクトに名前を付けるときの両方.
- コミュニケーション能力を損なわないその他の活動や機能.
- 疾患の発症時の最も顕著な欠損としての失語症。この間に残りの心理的機能が影響を受ける可能性がありますが、言語は最初から最も損傷を受けています.
- 患者の病歴に失語症に関連する脳卒中、腫瘍または外傷が存在する場合、APPは破棄されます.
- 奇妙な行動の変化があり、失語症の変化よりも明白であるならば、APPは捨てられます.
- エピソード記憶、非言語記憶、または視覚空間プロセスに大きな変化がある場合、それはAPPとは見なされません。.
- こわばりや振戦などのパーキンソン症候群の症状が現れる前は、APPは除外されています.
治療
APPの治療法や薬はありません。しかし、患者さんのコミュニケーション能力を向上させ維持するのに役立つロゴ入り療法があります.
これらの療法は言語能力の低下を補うための人の努力に焦点を当てています. このようにして、疾患の進行を止めることはできないが、状態は制御することができる。.
進化と予後
PPPは幅広い年齢層にわたって発生する可能性がありますが、50〜70歳の人々に発生する可能性が高くなります。. 上記のように、今のところAPPの治療法はありませんので、この病気の予後はやや荒廃しています.
一旦疾患が確立されると、この失語症性障害は最終的には重度の無言症の症例につながるように進行する傾向がある。しかし、他の痴呆症とは異なり、患者はずっと遅れて依存するようになります.
他の追加の欠陥の存在に関しては、言語が唯一の臨床症状、または少なくとも、最も優勢です。しかし、認知、行動、錐体外路などのレベルで他の変化の事例がある場合。しかしながら、疾患の経過中に認知症がどれほど頻繁に広まるようになるかは不明である。.