それが何であるか、原因、症状および治療

有害物質との接触や遺伝的変異の遺伝など、子宮内発生以降の脳形成に欠陥を引き起こす可能性がある複数の要因があります。.

この記事では説明します 後頭症の原因、症状および治療, 脳発達のまれな障害.

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大頭症とは?

後頭症は、先天性の脳の形態異常であり、その特徴は次のとおりです。 側脳室の後頭部角の不釣り合いに大きいサイズ, 脳脊髄液が循環する腔は、頭蓋内の血液の機能と同様の機能を果たします。それはさまざまな脳障害が原因である可能性があります.

「大頭症」という用語は、1946年に神経科医のPaul Ivan Yakovlevと神経病理学者のRichard C. Wadsworthによって造られました。単語 "kephalos"と "kolpos"はギリシャ語から来て、それぞれ "head"と "hollow"として翻訳できます。この障害は6年前にBendaによって説明されていました。Bendaはそれに「vesiculocephaly」という名前を付けました。.

結頭症はのセットの一部です 「頭部障害」として知られている構造変化. 定義により、このカテゴリーは、頭、特に脳に影響を与えるすべての異常および損傷、例えば、無脳症、頭脳症、大頭症、小頭症および統合失調症を包含する。.

いずれにせよ、それは非常にまれな障害です。初頭症の有病率についての正確なデータはありませんが、1940年から最初に報告された年、そして2013年までに、医学文献では50例のみが確認されていました.

水頭症と大腸症を区別することは重要です, 脳内の脳脊髄液の蓄積から成り、それが頭蓋内圧の上昇に由来する症状を引き起こします。後頭症の症例は水頭症と誤診されることが多く、この疾患の治療は後頭症の徴候をもたらすことがあります.

この変更の原因

前頭症の原因はさまざまですが、それらは常に脳の発達を妨げ、白質（ニューロンの軸索によって形成される線維の集合）の密度を通常よりも低くします。これは、それが示すと同時に、脳内の電気化学的インパルスの伝達の機能の変化を引き起こす。.

間 大頭症の最も一般的な原因 以下のことがわかりました。

• 染色体8と9のトリソミーなどの遺伝的欠陥
• X染色体に関連する劣性遺伝
• 神経細胞遊走の過程における変化
• 子宮内発育中の催奇形物質との接触（例、アルコール、コルチコステロイド）
• 周産期の頭部障害（虚血性無酸素症など）
• 水頭症とその治療の続発症
• 脳梁の欠如（無形成）または不完全な発達（異形成）
• 中枢神経系のその他の疾患とその発症

症状と主な徴候

後頭症の基本的な徴候は、残りの切片と比較して側脳室の後頭角の大きさが不均衡であることです。これは、脳の発達の鈍化、または初期段階での脳の停止を示します。.

結頭症は通常単独では発生しませんが、一般的には 中枢神経系に影響を与える他の障害と一緒に発生します, 特にその開発に。これらには、小頭症、前脳症、無形成症、脳梁の形成異常および脂肪腫、統合脳症、小脳萎縮症またはキアリ奇形が含まれる。.

神経障害は様々な症状や徴候を引き起こす可能性があります。 認知障害、運動機能障害、発作の出現を際立たせる 筋けいれん、言語の変化、視覚障害および聴覚障害。頻繁に関連する形態学的異常は、頭のサイズの縮小（小頭症）です。.

しかし、後頭症を引き起こす形態異常の重症度は症例によって異なることを考えると、時にはこの障害は症状を伴わないか、またはそれらは比較的軽度の性格を持つ.

後頭症の治療

後頭症の場合の予後は、この異常が通常より臨床的に重要な他の疾患の徴候であることを考慮すると、根本的および関連する脳変化の重症度に応じて大きく異なり得る。ほとんどの脳の変化の重症度は神経発達が影響を受ける程度に依存します.

下頭症に対する特別な治療法はありません, それは脳の構造的な障害だからです。したがって、治療は対症的になる傾向があります。従って、例えば、抗てんかん薬は発作を予防するために処方され、そして理学療法は筋肉拘縮および運動障害を最小にするために使用される。.

現在多くが実施されています 脳の発達、特に神経の発達に関する研究, 神経系が形成される神経管の発達過程。遺伝子および関連する催奇形性因子についての知識が増えると、一般母集団における大頭症のリスクが低下すると予想される.

特に有望な治療法は幹細胞の使用を指すものです。特に、神経軸索を覆い、神経伝達を促進するミエリンの合成を促進するために、オリゴデンドロサイト（神経膠細胞の一種）を使用する可能性が研究されています。これは、後頭症の症状を軽減する可能性があります.

書誌参照：

• Benda、C. E.（1940）。小頭症American Journal of Psychiatry、97：1135-46.

• Puvabanditsin、S.、Garrow、E.、Ostrerov、Y.、Trucanu、D.、Ilic、M.＆Cholenkeril、J.V.（2006）。結頭症：症例報告American Journal of Perinatology、23（5）：295-297.

• Yakovlev、P。I.＆Wadsworth、R。C.（1946）。分裂症：大脳マントルにおける先天性割れ目の研究：I.唇が融合した割れ目神経病理学と実験神経学、5：116-130.