神経筋疾患とは何か、その治療方法、および例

比較的数年前、特に2014年に、いわゆるIce Bucket Challangeが普及しました。これは、筋萎縮性側索硬化症またはALS（随意的な筋肉の動きを支配するニューロンを徐々に損傷する疾患）の患者への支援を求めることを目的とした連帯キャンペーンでした。.

この状態はいわゆるの一部です 神経筋疾患については、この記事全体を通して説明します。.

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神経筋疾患：基本的な定義

神経筋疾患は、その存在によって特徴付けられる広範囲の疾患群として理解されている。 傷害またはその他の神経細胞由来の変化によって生じる運動変化. この種の疾患は、神経筋接合部、脊髄または末梢神経自体のレベルで、末梢神経系の問題が原因で発生します.

具体的な症状は疾患自体によって異なりますが、 通常、体の1つ以上の部分の筋緊張低下または筋力低下の存在を含む, 筋肉を弛緩させることが困難であるか不可能であること（筋肉は収縮したままである）は、次に拘縮を生じさせ、感度および触覚における変化の可能性が存在し得る。けいれんが現れるのは珍しくありません。いくつかの疾患では呼吸器系や心臓の機能にも影響を与える可能性があり、対象は呼吸補助や生命維持を必要とする可能性があります。.

この一連の疾患と障害 それらは通常進行性で神経変性性で、症状の悪化を引き起こします 時間の経過とともに。彼らは通常日常生活の中で大きな困難とある種の障害と依存を生み出しています.

一般に、これらはまれな疾患と考えられている疾患であり、多くの場合、それらに関する現在の知識およびそれらの機能は乏しい。これらの障害によって引き起こされる赤字は運動型であり、それを引き起こす他の付随する病状がない限り認知機能を維持しながら維持することに留意しなければならない。.

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原因

神経筋疾患は非常に多様な原因を持つことができます, 遺伝的要因と環境要因の両方が関係している可能性があります.

これらの疾患の大部分は、遺伝的遺伝レベルおよび新規突然変異のレベルの両方で遺伝的要因によって引き起こされ、原発性疾患として現れる.

しかし、私たちは、神経筋障害が他の病状に続発するという多くの症例を見つけることができます。それは、一生を通じて得られる病気や感染症（例えば、糖尿病、HIV感染、神経梅毒など）の存在によるものです。. それらはまたある特定の物質の消費の結果として現れることができます または薬に対する反応.

いくつかの神経筋疾患

神経筋疾患の範疇には、150を超える多数の疾患があります。それらの中には人口や医学界で比較的よく知られているものもあれば、ほとんど情報がないものもあります。. 下記はいくつかの既知の神経筋疾患です。.

筋萎縮性側索硬化症（ALS）

冒頭ですでに述べたこの病気は、Ice Bucket ChallengeのようなキャンペーンやStephen Hawkingのような著名人が苦しんでいるという事実のために比較的有名になりました。.

障害 対象の運動細胞に影響を与えて攻撃する, その進行性の変性とそれに続く死を引き起こします。これは、それらが随意的な筋肉組織の動きを妨げるまで、少しずつすべての運動筋肉が萎縮することを生み出す。長い目で見れば、この病気は横隔膜と胸部の筋肉の動きに影響を与え、人工呼吸の使用を必要とします。.

デュシェンヌ型筋ジストロフィー

この群の疾患の中で、我々は一般的に横紋筋に影響を及ぼすいくつかの筋繊維タンパク質の欠如または不足に起因するものを発見する。それらのすべての中で最も一般的で知られているのはデュシェンヌ型筋ジストロフィーです。 進行性の全身性筋力低下および筋力低下 それは通常小児期に始まり、対象が歩くことができること、そして時が経つにつれて補助呼吸を必要とするかもしれない心肺の問題を生み出すことになる.

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先天性ミオパチー

一般的に遺伝的起源のものであるが、このタイプのミオパチーは出生直後に発見され、以下によって特徴付けられる。 筋肉自体の発達の変化.

疾患によっては、進行性の悪化（身体の異なる部分に全身性低血圧があるネマリン先天性ミオパチーに見られるように）を起こさないか、筋管先天性ミオパチー（呼吸不全がある）として致命的になることはありません。.

4.先天性筋緊張症

先天性筋緊張はそれが観察される変化である これらの収縮の後で筋肉および筋肉緊張を弛緩させることの大きな困難. 筋肉を弛緩させることは複雑で遅くなります。運動、食事または旅行の実行は複雑になります。原因は主に遺伝的です.

5.ヴェストファー病

の存在によって特徴付けられる障害のグループ 多かれ少なかれ具体的な状況での麻痺のエピソード そのような運動の実行、豊富な食品の消費、極端な温度や外傷への暴露（ウェストファー病のように）。時間とともに消えてしまうことがあります.

進行性骨化性筋炎

ストーンマン病としても知られるこの疾患は、 筋肉や腱や靭帯などの組織の進行性骨化, 動きを大きく制限してしまう.

代謝性ミオパチー

どの障害 問題は筋肉がエネルギーを得ることが困難であるか不可能であることにあります.

重症筋無力症

それは神経筋疾患です。 免疫系が神経筋接合部を攻撃する, シナプス後膜に対する反応.

日常生活への影響

神経筋疾患の苦しみは、症状自体によって生じる損傷に加えて、その重症度が障害およびそれが有する影響に応じて変わり得る患者の日常生活における一連の影響を想定している。このタイプの障害を持つほとんどの人は、この点に注意してください。 通常、認知能力は保持されています, だから彼らは彼らの困難を知っています.

多くの患者によって最もコメントされたものの1つは、自律性の喪失、および（先天性疾患を除く）以前に困難なしにできたことをすることの困難さの増加です。多くの場合、神経筋疾患は最終的には患者に外部からの援助を必要とさせ、様々なレベルの依存症を引き起こします。.

喪の期間が病気の存在の知識の前に現れることが予想されます 段階的な機能喪失. さらに、診断後および疾患が進行するか時間内に進行するにつれて、不安症状および／または抑うつ症状が生じることが比較的頻繁にある。さらに、このタイプの症候群についての知識が比較的少ないことは、多くの患者が何を期待すべきかわからないことを意味し、これから何が起こるのかに関して深い不確実性を生み出します。.

あなたの社会生活や職場生活は大きく影響を受けることがあります, 障害自体とその感情的な結果によって生じる困難の両方のため, それは、対象が自分自身を環境から隔離したいと思うことを可能にします。.

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治療を求めて

神経筋疾患のほとんどは、今日の治療法はありません. しかし、症状は働くことができます, これらの問題に苦しんでいる人々のレベルと生活の質を最適化し、自律性と自立性のレベルの向上を促進し、彼らのリソースを強化し、彼らが彼らの生活を容易にするために必要なメカニズムと援助を提供します。また、多くの場合、正しい治療はあなたの平均余命を延ばすことができます.

使用される治療法の一つは理学療法と神経リハビリテーションです。. 目的は、運動機能を可能な限り最長で最適化レベルで促進および維持すること、ならびにその変性を防ぐために筋肉を強化することです。障害に応じて神経筋疾患の大部分でこの側面は患者にとってより困難であるかもしれないので、通常は呼吸筋の運動を促進し改善することが賢明です。.

車椅子やコンピュータコミュニケータなどの適応型エイドを提供することで、これらの疾患に罹患している人々は多かれ少なかれ自由と自律性を持って動くことができ、社会環境への関係と参加を維持し、無関心と無関心を避けることができます。移動やコミュニケーションのメカニズムがないと起こりうる.

心理療法から、それは病気の経験から派生した精神的な問題を治療することが可能です。, 抑うつ的な症候学や認知のゆがみ、病気の苦しみから導かれる信念、恐れの表明などの側面、疑問、不安など.

心理教育は基本です 影響を受ける環境とその環境の両方に対して、可能な限り最大限の情報と検証、およびすべての人が抱く可能性がある疑問、感情、および考えへの対応が必要です。罹患者の社会的支援を支持し、考慮に入れるべき特定の指針と資源を提供することが不可欠である。.