筋萎縮性側索硬化症（ALS）の症状と治療

発生率は低いが高い視認性にもかかわらず, 筋萎縮性側索硬化症は、他の多くの神経変性症状とともに、最大の課題の1つです。 科学界が直面しているところ。それは、1869年に最初に記述されましたが、それについての知識はまだほとんどありません.

この記事を通して、この病気、その主な特徴、そして他の神経疾患と区別するための症状についてお話します。また、考えられる原因と最も効果的な治療ガイドラインについても説明します。.

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筋萎縮性側索硬化症またはALSとは何ですか？?

筋萎縮性側索硬化症（ALS）, 運動ニューロン疾患としても知られる, それは世界で最も知られている神経変性疾患の一つです。その理由は、科学者のStephen Hawkingや野球選手のLou Gehrigのような、著名人が著名な視認性を得ていることです。.

筋萎縮性側索硬化症 運動ニューロンまたは運動ニューロンの活動を徐々に減少させることによって区別される, これは最終的には動作を停止して死にます。これらの細胞は、自発的な筋肉組織の動きを制御する役割を果たします。したがって、死ぬとそれらは筋肉の衰弱と萎縮を引き起こします。.

この疾患は漸進的かつ退行性の様式で進行し、これは、患者が抑制性筋肉制御の減少が加えられる身体の完全な麻痺を患うまで筋力が徐々に低下することを意味する。.

ほとんどの場合、患者は完全に依存した状態で車椅子にとどまることを強いられ、その予後は通常致命的です。しかし、事実上あらゆる動きを実行する能力のこの絶対的な喪失にもかかわらず, ALS患者は感覚、認知および知的能力をそのまま維持, 運動技能に関連しないいかなる脳機能もこの神経変性に対して免疫のままであるからである。同じように、眼球運動の制御、そして括約筋は人の日の終わりまで維持されます.

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有病率

筋萎縮性側索硬化症の発生率は 10万人毎に年間約2件 一般の人々のものです。さらに、ELAは、サッカー選手や退役軍人など、特定の人々のグループに大きな影響を与える傾向があることが確認されています。しかし、この現象の原因はまだ決定されていません.

この疾患を発症する可能性が最も高い集団の特性に関しては、ALSは通常40〜70歳の人々でより多く見られ、 女性よりも男性の方がはるかに多い, 微妙な違いはありますが、.

どんな症状がありますか?

筋萎縮性側索硬化症の最初の症状は、通常、不随意の筋収縮、特定の肢の筋力低下、または発話能力の変化であり、これは疾患の進行とともに運動、摂食または呼吸の能力にも影響を及ぼす。 。これらの最初の症状は時間の経過とともに、人によって異なるかもしれませんが, の萎縮は筋肉に影響を及ぼし、筋肉量を大幅に減少させます。 そして、その結果として、体重.

さらに、この病気の発症はすべての筋肉群で同じというわけではありません。時折、体のいくつかの部分の筋肉の変性は非常にゆっくりと行われ、そしてある程度の身体障害をやめそして維持さえするかもしれません。.

上記のように、感覚的、認知的および知的能力は完全に維持されています。括約筋の制御および性機能と同様に。ただし、ELAの影響を受ける人もいます 彼らがいる状態に関連する二次的な心理的症状を発症する可能性があります そして、それらが完全に認識しているもので、これらの症状は感情的な不安定性や鬱状態などの感情の変化に関連しています。.

筋萎縮性側索硬化症は、患者に痛みを引き起こさずに発症することを特徴とするが, 筋けいれんの出現と運動性の進行性の低下 彼らは通常、人に不快感を与えます。しかし、これらの不快感は身体的な運動や薬で軽減することができます.

原因

今のところ、筋萎縮性側索硬化症の原因は確実には解明されていませんが、 症例の5〜10％が遺伝性の遺伝子変異によって引き起こされている.

ただし、最近の研究では、ELAの考えられる原因を特定する際にさまざまな可能性が開かれています。

1.遺伝子改変

研究者によると、筋萎縮性側索硬化症を引き起こす可能性がある遺伝的変異がいくつかあります。 非遺伝性の病気と同じ症状を引き起こす.

化学的不均衡

ALS患者は発症する傾向があることが証明されています 異常に高レベルのグルタミン酸, これはある種のニューロンには有毒です。.

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3.免疫反応の変化

もう一つの仮説は、ELAと 無秩序な免疫反応. その結果、人の免疫システムは体自身の細胞を攻撃し、神経細胞死を引き起こします.

タンパク質投与不良

神経細胞の内部に見られるタンパク質の異常な形成は、 神経細胞の劣化と破壊.

危険因子

筋萎縮性側索硬化症の出現に伝統的に関連していた危険因子に関して、以下のことが判明しています.

遺伝的遺伝

両親とELAを持つ人 50％以上の確率でこの病気を発症する.

性別

70歳より前は、男性の性別がALS発症の危険因子が高いです。 70の後、この違いは消えます.

年齢

40〜60歳の年齢層は、この病気の症状の出現に最も傾向があります.

タバコの習慣

喫煙の習慣は最も危険な外部危険因子です。 ELAを開発したとき。このリスクは45〜50歳の女性で増加しています.

環境毒素への暴露

いくつかの研究は 建物や家屋に存在する鉛などの有害物質などの環境毒素, ELAの開発に。ただし、この関連付けはまだ完全には証明されていません.

特定の人々のグループ

この記事の冒頭で説明したように、ALSを発症する可能性が高い特定の人々のグループがあります。理由はまだ確立されていませんが、軍の奉仕をしている人々はALSのリスクがより高くなります。 特定の金属への暴露、怪我、および激しい努力によって.

ELAの治療と予後

現時点では、筋萎縮性側索硬化症の効果的な治療法は開発されていません。したがって、治療法はALSの効果を元に戻すことはできませんが、症状の進行を遅らせ、合併症を予防し、 患者の生活の質を向上させる. 集学的専門家のグループによる介入によって、一連の理学的および心理的治療を実施することができます。.

リルゾールやエダラボンなどの特定の薬を投与することによって, それは病気の進行を遅らせることができるだけでなく、日常の機能の低下を減らすこともできます. 残念ながら、これらの薬はすべてのケースで機能するわけではなく、依然として多数の副作用があります.

筋萎縮性側索硬化症のその他の影響について, 対症療法は非常に効果的であることが証明されています うつ病、痛み、疲労感、痰、便秘、睡眠障害などの症状を緩和するとき.

筋萎縮性側索硬化症に罹患している患者に実施できる介入の種類は以下のとおりです。

• 理学療法.
• 呼吸器ケア.
• 作業療法.
• 言語療法.
• 心理的サポート.
• 栄養ケア.

治療や介入の種類にもかかわらず、ALS患者の予後はかなり確保されています。疾患の発症と共に、患者は自律的になる能力を失う。平均余命は最初の症状の診断後3〜5年に制限されています.

しかし、周り 4人に1人は5年以上生存できます, Stephen Hawkinsの場合も同様です。これら全ての場合において、患者はそれらを生存させる多数の装置を必要とする。.