ランダウクレフナー症候群の症状、原因および治療

私たちは一般的にこれを認識していませんが、私たち一人ひとりが多数の非常に複雑な認知プロセスを実行します。そして、私たちが一般的に当然のこととして、そして単純なことでさえもとる活動やスキルは、異なる種類の情報を扱う異なる脳領域間の多くの相互作用を必要とするということです。その一例がスピーチであり、その開発は社会の生活にコミュニケーションをとり適応するときに非常に有用です。.

ただし、この能力を開発し維持するときに重要な合併症を引き起こす可能性があるさまざまな障害、病気や怪我があります. これはLandau-Kleffner症候群の場合です, この記事で取り上げることになるまれな病気.

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ランダウクレフナー症候群：説明と症状

Landau-Kleffner症候群は 小児における外観の枝およびまれな神経疾患, 通常、てんかん発作の罹患に関連している脳波の変化に通常関連していると思われる進行性失語症の少なくとも受容レベルの出現を特徴とする。実際には、てんかん性失語症、後天性てんかん性失語症または痙攣性障害を伴う失語症とも呼ばれます。.

この状態の症状の1つは、前述の失語症の出現です。これは、包括的（つまり、言語の理解に問題がある）、表現力豊かな（これの製作において）、または一定期間後に混在することがあります。言語の発達は子供の年齢にとって規範的でした。実は, 子供は突然または徐々に以前に獲得した能力を失う可能性があります. 最も一般的なのは、包括的な性質の問題があり、言語を理解する能力を失い、沈黙を招くことさえあるということです。.

実際に失語症の出現に関連している（そして実際にそれを生じる変化を大部分説明している）最も一般的な症状のもう一つは、てんかん発作の苦しみです。 。これらの危機はどのような種類のものでもあり得、脳領域および一般化されたレベルにおいて、一方的にも双方向にも現れ得る。.

最も一般的なのは、てんかんの危機が側頭葉に現れるか、または側頭葉に影響を与えるということです, 彼らは通常遅い睡眠中に活性化し、脳の残りの部分に一般化する傾向があります. それらが発生しない、または少なくとも臨床レベルではない場合もあります.

それは障害そのものを定義するものではなく、行動レベルの問題である過敏性、怒り、攻撃性、運動性興奮、そして自閉症の特徴ではありませんが、それらは二次的に現れることもできます。.

この病気の症状は18ヶ月から13歳の間のどの年齢でも起こり得ますが、それは3 - 4 - 7歳の間でより一般的です.

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この疾患の原因

この点でいくつかの仮説がありますが、この珍しい病気の原因はまだ不明です。.

そのうちの一人は、特に遺伝子改変に直面している可能性を考えています。 GRIN2A遺伝子変異の産物.

他の仮説は、前の仮説に反する必要はないが、この問題は未成年者の免疫システムの反応や変質、さらにはヘルペスなどの感染症によって引き起こされる可能性があることを示している。

コースと予報

Landau-Kleffner症候群の経過は通常進行性で変動しています, 症状の一部は年齢とともに消えることがあります.

予測に関しては、場合によっては大きく異なる可能性があります。失語症の問題は対象の生涯を通じて残ることができますが、通常は症候学の一部を消失します（特にてんかんは通常青年期に消失します）。.

それらが扱われる限り、完全な回復は約4分の1のケースで起こることができます. しかし、小さな後遺症が残ることははるかに頻繁です そして言語障害。最後に約4分の1の患者が深刻な後遺症を持つことがあります.

原則として、症状の発症が早ければ早いほど予後が悪くなり、後遺症の可能性が高くなります。それは、問題自体だけでなく、成長中のコミュニケーションスキルの発達の欠如によるものです。.

治療

この病気の治療 集学的アプローチが必要, 提示された問題は、異なる分野から対処する必要があります。.

てんかんの種類の変化は、通常年齢とともに消えますが、治療が必要です。一般的に、ラモトリジンなどの抗てんかん薬がこの目的のために使用されます。免疫グロブリンと同様に、ステロイドと副腎皮質刺激ホルモンも効果的です。迷走神経刺激も時折使用されています. 場合によっては手術が必要になることがあります.

失語症に関しては、言語療法、言語療法のレベルで深い仕事が必要になるでしょう。場合によっては、カリキュラムを改造したり、特別教育学校を利用したりする必要さえあります。行動上の問題と心理的な変化もまた異なって働くべきです.

最後に、子供とその両親と環境の両方の心理教育は、子供のより良い発達と、病気や日常的に起こりうる合併症に対処するためのより深い理解と能力を促進することができます。.

書誌参照：

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