臨床心理学

ハンチントン病の原因、症状、相および治療

最も知られている遺伝性疾患の1つは ハンチントン舞踏病、退行性および難治性疾患 それはその人の人生の複数の領域に影響を及ぼし、次第にそれを無能にさせる、不本意な動きや他の症状を引き起こします.

この記事では、ハンチントン病の原因とその原因について説明します。 最も一般的な症状とそれらが進行する段階. 最後に、可能な限り変更を最小限に抑えるために通常適用される処理について説明します。.

ハンチントン病：定義と症状

ハンチントンの舞踏会は 脳に影響を与える遺伝性変性疾患 そして、さまざまな身体的、認知的および感情的症状を引き起こします.

それは不治であり、そして通常10〜25年後に人の死を引き起こします。溺死、肺炎、心不全はハンチントン病の一般的な死因です。.

症状が20歳より前に始まると、「若年ハンチントン病」という名前が使われます。このような場合、臨床像は通常とは異なるものであり、病気の進行は速いです.

この病気の最も特徴的な徴候はその名前を与える韓国です. それは足や手の筋肉の不随意で不規則な収縮を引き起こす一連の神経障害の「舞踏病」として知られています。顔にも同様の動きが生じる.

の場合 ハンチントンの少年 症状は多少異なる場合があります。彼らは、新しい情報、運動の不器用さ、能力の喪失、行進の硬直性およびスピーチの変化の出現を学ぶことの難しさを強調しています.

ハンチントン舞踏病は、その遺伝的変異によるものです。 常染色体優性機序によって遺伝する. これは、影響を受けた人の子供は、その生物学的性別にかかわらず、遺伝子を遺伝する可能性が50％あることを意味します。.

突然変異の重症度も部分的に遺伝に依存しており、症状の進行に影響を与えます。最も重篤な症例では、冒された遺伝子（「ハンチントン」）は非常に早くそして重症に現れます.

この病気は脳全体に影響を及ぼします。しかし、, 最も重要な病変は大脳基底核に発生します, 運動に関する皮質下の構造。尾状核と被殻で構成される「ネオストライプ」として知られている領域は、特に影響を受けます.

ハンチントン病の症状は特定の症例によって異なります。ただし、その進行は通常3つの異なる段階に分けられます。.

その変化は、精神生理学的ストレス状態、さらには人が激しい刺激にさらされたときに悪化します。同様に、体重減少は病気のすべての段階で一般的です。健康に非常に悪い影響を与える可能性があるため、管理することが重要です。.

最初の数年間 気付かれないままになる可能性があります：ハンチントンの初期の兆候は微妙であり、動きの速さ、認識、協調または歩行、ならびにコレラの動きおよびこわばりの出現におけるごくわずかな障害を意味する.

感情的な変化もすでに初期段階では非常に一般的です。特に、過敏性、情緒的不安定性および気分の低下があり、それが大うつ病の基準に達する可能性があります。.

この段階では、ハンチントン病はより目に見えやすくなり、患者の生活の中でより大きな程度まで干渉します。韓国は特に問題がある. 話す、歩く、または物を扱うことが難しい それらも増加します。重要になり始めている認知機能低下と一緒に、これらの症状は自立とセルフケアを妨げます.

一方で、感情的症状の悪化は社会的関係を損なう傾向があります。大部分は、これはハンチントンに由来する行動的な脱抑制が原因で、これは他の破壊的な行動の中でも、一部の人々を攻撃的または性的過敏にする原因となります。後で性的欲求は減少します.

中間相の他の典型的な症状は喜びの低下（無快感症）と 睡眠を調整または維持するための変更, それは患者にとって非常に苦痛です。.

ハンチントン舞踏病の最終段階は、 話すことができず、自発的な運動を実行できない, ほとんどの人は環境への意識を保持していますが。排尿や排便も困難です。したがって、この期間に、患者は完全に彼らの介護者に頼ります.

舞踏運動は悪化する可能性があるが、他の場合には、疾患が非常に進行した瞬間に弱まる。飲み込むことが困難になり、溺れて死に至ることがあります。他の場合には、感染症の結果として死が起こる。また この段階では多くの自殺があります.

病気の進行は、特に子供や青年期など、幼児期に現れると早くなることが多いため、進行期の症状は前に現れる.

現在、ハンチントン病に対する既知の治療法はないので、 身体的および認知的な悪化を止めることはできません. しかし、不快感を軽減し、ある程度影響を受けた人々の自立を高めることができる対症療法があります.

ドーパミン遮断薬は病気の典型的な異常な行動を治療するために使用されますが、追加の動きのために通常はテトラベナジンやアマンタジンなどの処方薬です.

病気が進行するにつれてそれらは導入されます 動きを促進または可能にする身体的支持, 手すりのように。理学療法は運動の制御を改善するのにも有用であり得、そして身体運動は心理的および感情的症状を含む一般的な健康に有益である。.

言語療法によって言語障害や嚥下障害を軽減することができます。特別な道具はまたそれが経管栄養に頼る必要があるまで食べるのに使用されます。それは食事療法に基づいていることをお勧めします 栄養豊富な食品 そして忍耐強い問題を最小にするためにかむこと容易.