クロイツフェルト - ヤコブ病（CJD）の原因、症状、診断および治療

世界中には、罹患者の割合が非常に少ない病気が数多くあります。これらはいわゆるまれな病気です。これらのまれな病状の1つは クロイツフェルト - ヤコブ病（CJD）, これはこの記事全体を通して議論されます.

クロイツフェルト - ヤコブ病（CJD）では、タンパク質の異常が進行性の脳損傷を引き起こし、その結果、精神機能と運動が急速に低下します。人に昏睡と死をもたらす.

クロイツフェルトヤコブ病とは?

クロイツフェルト - ヤコブ病（ＣＪＤ）はまた、退行性でありそして常に致命的である稀な脳障害として確立されている。 100万人に約1人が罹患しているため、非常にまれな病気と考えられています.

CJDは通常、生活の中で発達した段階で現れ、非常に早く進化することを特徴としています. その最初の症状は通常60歳で現れ、患者の90％は診断されてから1年後に死亡します.

これらの最初の症状は以下のとおりです。

• メモリ障害
• 動作の変更
• 調整不足
• 視覚障害

疾患が進行するにつれて、精神的な悪化は非常に重大になり、そして失明、不随意運動、四肢の衰弱および昏睡を引き起こし得る。.

クロイツフェルト - ヤコブ病（CJD）は、伝染性海綿状脳症（TSE）と呼ばれる疾患のファミリーに対応します。これらの病気では 感染した脳には顕微鏡でしか見えない穴がある;その外観をスポンジの外観に類似させる.

原因

主な科学理論によると、この病気はウイルスやバクテリアによって引き起こされるのではなく、プリオンと呼ばれるタンパク質の種類によって引き起こされるというものです。.

このタンパク質は、正常にも無害にも感染性にも存在する可能性があり、それがこの病気の原因となります。 そして、残りの一般的なタンパク質を異常な方法で折り畳み、これらが機能する能力に影響を与えます。.

これらの異常なタンパク質が現れて一緒になると、それらはプラークと呼ばれる繊維を形成し、それは疾患の最初の症状が現れ始める前に数年蓄積し始めることがあります。.

クロイツフェルト - ヤコブ病の種類

クロイツフェルト - ヤコブ病（CJD）には3つのカテゴリーがあります。

1.散発性CJD

それは最も一般的なタイプであり、その人がその病気について知られている危険因子をまだ持っていないときに現れます。症例の85％に現れる.

2.遺伝性

それは5〜10パーセントのケースで発生します。彼らは病気の家族歴がある人、またはこれに関連する遺伝子突然変異検査が陽性の人です.

取得した

CJDが患者との偶然の接触を通して伝染性であるという証拠はありませんが、それが脳組織または神経系への曝露によって伝染するということはありません。 1％未満の症例で発生する.

この病気の症状と進行

最初のクロイツフェルト - ヤコブ病（CJD） 性格の変化、記憶障害、思考および訴追を伴う認知症の形で現れる;そして筋肉協調問題の形で.

病気が進行するにつれて、精神的な悪化はより深刻になります。患者は不随意の筋肉収縮またはミオクローヌスを患い始め、膀胱の制御を失い、さらに盲目になることさえあります。.

最後に、その人は動いたり話したりする能力を失います。やっとコマが発生するまで。この最後の段階では、患者を死に至らせる可能性のある他の感染症が起こります.

CJDの症状はアルツハイマー病やハンチントン病のような他の神経変性疾患の症状と似ているように見えるかもしれませんが、CJDは人の能力をはるかに早く悪化させ、脳組織に独特の変化をもたらします。剖検後に見ることができます.

診断

今のところ、クロイツフェルト - ヤコブ病に対する決定的な診断検査はないので、その検出は本当に複雑になる.

効果的な診断を下すための最初のステップは、他の治療可能な形の認知症を除外することです。, そのためには、完全な神経学的検査を実施する必要があります。 CJDを診断するときに使用される他の検査は、脊椎摘出術および脳波図（EEG）です。.

また、脳のコンピュータ断層撮影（CT）または磁気共鳴画像法（MRI）は、症状が脳腫瘍などの他の問題によるものであることを除外し、CJDの脳変性における一般的なパターンを同定するのに有用であり得る。.

残念ながら、CJDを確認する唯一の方法は脳生検または剖検によるものです。その危険性のため、他の治療可能な病理を除外することが必要でない限り、この最初の手順は実行されません。また、, これらの手順による感染の危険性があるため、実行がさらに複雑になります。.

治療と予後

この病気のための診断テストがないように、それを治療または管理できる治療法はありません。.

現在、CJD患者は症状を緩和し、可能な限り最高のQOLを享受できるようにすることを主目的とした緩和療法を受けています。このような場合、オピエート薬、クロナゼパム、バルプロ酸ナトリウムの使用は、痛みを軽減し、ミオクローヌスを軽減するのに役立ちます予後に関しては、CJD患者の見通しはかなり困難です。症状が現れてから6か月以内に、患者は自分で面倒を見ることができなくなります。.

一般的に, この疾患は短期間で、約8ヶ月で致命的になります;ごく一部の人が1〜2年生存しますが.

CJDの最も一般的な死因は感染症と心不全または呼吸不全です.

それが伝わる方法とそれを避ける方法

CJDの感染リスクは極めて低いです。脳や神経組織に作用する医師であること.

この病気は空気を介して、または苦しんでいる人との接触を介して伝播することはできません。しかし、, 脳組織や脊髄液との直接的または間接的な接触は危険です.

すでに感染のリスクが低いことを避けるために、CJDと疑われる人々、またはすでにCJDと診断されている人々は、献血、組織、臓器を提供してはいけません。.

これらの患者の世話をする人々に関しては、医療専門家、さらには葬儀専門家でさえも、彼らの仕事を実行するときに一連の予防策を講じなければなりません。これらのいくつかは以下のとおりです。

• 手を洗って肌を露出させる
• 防水包帯でカットや磨耗をカバー
• 患者の組織や体液を取り扱うときは手術用手袋を着用してください
• 顔の保護具や寝具、またはその他の使い捨ての服を使用する
• 介入に使用された器具、または患者と接触した器具を徹底的に清掃する